兒童惡性腦幹膠質瘤的臨終旅程：完全沒有勝算的疾病戰爭

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上週我們一個孩子走了，他才八歲多。走的時候家屬已經簽署了不急救同意書，沒有插管或其他不必要的急救。最後爸爸媽媽都在身邊，時間並沒有拖很久，從昏迷到離世只有一天多。

孩子去年發病時在秋天，病況變化的非常快，兩三周內就複視、顏面神經麻痺、吞嚥困難、右側肢體無力，以及體幹平衡異常。他在外院醫學中心做了磁振造影，影像顯示一個腦幹內病灶合併局部顯影徵象。兒童腦幹病灶有許多可能，各種診斷的治療方法與臨床預後相差很大。一般醫學中心並沒有很多的治療經驗，經專家建議他們轉來我的團隊。

我初次檢查小朋友，神經學檢查發現無高腦壓反應、沒有腦膜症狀。右側肢體局部無力、且有步伐共濟失調合併上經元症狀與錐體外症候群。體感平衡有異常。顱內神經症狀包含右側第三對(動眼神經)、 第四對(滑車神經)、第六對(外旋神經)、第七對(顏面神經)、第九十對(舌下與迷走神經)等腦幹症狀。

我安撫了家屬，告知目前並不是生命緊急狀況，不過我們需要更精密的磁振造影以及功能性白質束影像。我們再次進行的磁振影像檢查顯示一個腦幹內瀰漫性病灶，以橋腦(Pons)為主，但是有左側大腦小腦角侵犯。病灶與多發性多形性局部性強烈顯影，雖然比較不像是瀰漫性腦幹內膠質瘤(Diffuse Intrinsic Pontine Glioma)，但是傾向是相當惡性的膠質瘤(Malignant Glioma)。

兒童腦幹膠質腫瘤有幾種可能，可包含較為良性的毛狀細胞星細胞瘤以及相當惡性的惡性膠質瘤(Malignant Glioma)或是瀰漫性腦幹內膠質瘤(Diffuse Intrinsic Pontine Glioma)。不同診斷腫瘤的治療方法與臨床預後相差很大。我們目前術前的推側是可能是惡性膠質瘤，但是目前這只是影像上的推側，一切的結果應以手術後的最終病理診斷為主。我們判定這樣的腦瘤勢必需要先確認切片手術以確認病理及基因診斷。只有低惡性度膠質瘤建議先以手術切除為主要治療方式。瀰漫性腦幹內膠質瘤是不可手術。而高惡性度膠質瘤，一般實證傾向不建議手術。而不論是哪一種，後續都需要進行化學藥物治療或併作放射線治療。

因此我們先為他進行了一個腦幹腫瘤切片檢查。腦幹內手術在一般醫院是手術禁地，不過光是去年，我就有三台這樣的手術，每個病患術後都平安順利，這還不包括近十台左右的腦幹旁手術。手術順利完成，不過病理診斷卻十分令人傷心。病理診斷證實為腦幹內瀰漫性高惡性膠質瘤，(Diffuse intrapontine pediatric high grade glioma)，在世界衛生組織的分級中是四級中的第四級。分子鑑定是所謂IDH1及H3K27M基因惡性突變。這種腦幹腫瘤極為罕見，預後比成人最常見的惡性膠質瘤(Glioblastoma)更悲觀。若不治療，一般存活約一到兩個月。經過治療，目前的國際公認的標準治療，平均預後也只有八個月。

目前這類的兒童腦幹內惡性膠質瘤沒有太多外科手術的利基與空間。我們隨即為他申請的標準治療的化學治療與放射治療。惡性膠質瘤的口服化學藥物叫做帝盟多(Temozolomide)。這種新藥主要屬於一種烷基化藥物(alkylating agent)，主要作用是讓去氧核酸鹼基發生甲基化，進而造成細胞毒性而達到殺滅腫瘤的功效。放射治療部分，目前最有效的放射治療方式，是多分次照射法，同時與化療同時進行效果最佳。高雄長庚目前有全國唯二的質子放射治療 (Proton Beam Radiotherapy)。小朋友的臨床症狀惡化的很快，我們很快申請了藥物並會同放射腫瘤科黃大夫在切片手術後沒多久就開始進行第一階段的治療。我們還有外送基因鑑定，若有可使用的標靶藥物，將會進行專業評估(可惜基因配對結果沒有可使用的標靶藥物)。小朋友每天的放射治療需要靜止不動長達幾十分鐘，考慮孩子的恐懼心情，我們為他安排了每次的全身麻醉放射治療。總共為期約六周的第一階段標準治療的化學治療與放射治療。小朋友對這一階段的治療，臨床上有明顯進步。到了第一階段治療完，也就是今年初，孩子已經可以自己走路很穩，吃東西完全沒問題，多重腦幹的顱神經症狀也獲得明顯改善。

這一段時間是孩子狀況最好，爸爸媽媽最開心的時候。不過我心裡知道這個腫瘤光是靠這樣的治療是不夠的。我們有積極聯繫外院雖然不是目前的標準治療，但是我認為新治療武器中，可能對這孩子有效的硼中子捕獲治療。硼中子捕獲治療是一種新型的標靶放射治療，原則是讓含硼的藥物注入癌症病人後，使它們只被癌細胞所攝取，接著讓病人暴露在低能中子下，利用硼容易與中子產生核反應之特性，放出殺傷力強但範圍短且密集之阿法粒子，達到殺死癌細胞，卻不造成周圍組織損傷的目的。不過這個新的治療目前只有清大有在進行。而且他的療效尚未被廣泛接受，仍屬於試驗性質的治療。申請治療公文往返曠日廢時，健保沒有給付，自付額達數十萬，且治療只是屬於暫時控制，很常見是幾個月後就重新復發。

不過孩子當時狀況正好，因此第一階段治療後，我就聯繫爸爸媽媽去北部進行評估。不過因為醫療因素當時治療申請沒有成行。

帝盟多(Temozolomide)治療有效，我們度過非常幸福的四個月。除了因為服用類固醇，小朋友食慾大開，變成小胖子。每次我都和他說不要和叔叔我比胖。我原本很希望帝盟多治療能繼續進行。不過第二輪過後，臨床症狀明明改善很多，追蹤磁振卻顯示腦幹內腫瘤惡化。以腦幹內惡性膠質瘤我的治療經驗，臨床症狀比影像更準確。可是健保給付的條件完全是看影像報告。非常無奈，帝盟多申請沒有通過。這個高價藥物要靠自費治療負擔非常的沉重。無奈之餘，我再申請了第二線藥物，標靶藥物癌思停Avastin (bevacizumab) 。也就是從癌思停治療開始，孩子的腦幹症狀就逐漸慢慢地再跑出來。我提前再照了一次磁振，諷刺的是腦瘤體積反而縮小，不過我知道這時候影像常常不是準確的。

這半年我都盡量不讓孩子一直在醫院，一直到最後呼吸開始喘起來，我自己知道這個時間已經到了。從我接手到現在，時間已經來到八個月。我請爸爸媽媽帶他來急診，我和住院醫師說，這個孩子這次住院不會再回家了。

這是一個疫情蔓延，床位擁擠的時刻。我和我的兒癌夥伴陳醫師努力喬床，最後護理長還想辦法讓他們自己一家人獨佔一個健保床房間。我再三確認孩子沒有疼痛問題，我再次和爸爸媽媽確認臨終處置，簽署了不急救同意書，也就是不插管、不電擊、不壓胸。同意了兩位家屬陪伴。我一般反對臨終病程在加護病房度過。這孩子因為腦幹抑制會喘，因此我讓他們住院接受非侵入性的正壓呼吸，否則我很鼓勵我的臨終腦瘤病患最後的時間在家中渡過。

孩子住進來後不到一周就慢慢睡著了，時間並沒有拖很久，從昏迷到離世只有一天多。最後一天病房一直和我回報心律很快，我知道就是今天了，因此我一直都沒有回家，一直到晚上八點，護理師和我說心律開始下降，我和她說，這一刻要到了，我走過去。

最後爸爸媽媽都在身邊。我相信孩子並沒有真正承受太多痛苦。沒有比這件事能給爸爸媽媽更多的安慰。

爸爸媽媽當然都很傷心。不過由於長期的鋪陳，他她們也做好準備了。

我這個月跟我的PGY住院醫師晚上也跟我在現場，品嘗他的生死學習。我和他說，一個注定必敗的戰爭，我們醫師要怎麼打?

這個不只是考驗我們的醫術，很大程度是考驗我們的醫療價值觀。這個醫療價值包含如何惡耗告知、如何尋求最佳醫療決策、如何鋪陳家屬心情，以及如何包裝死亡。我之前有提過，我嚮往的醫師和平常醫師有一點點不同。平常醫師也有醫術精湛手術高超的。但我心目中嚮往的醫師典範，不只是醫療與技術的呈現。他同時有一個價值的追求。為了這個抽象的價值追求，他可耗費巨大看似毫無意義的努力，只是為了達到這個醫療價值的維護。

我的專長是神經腫瘤治療，這裡面多數是惡性腦瘤。我同時又有兒童這個專長。這樣的神經外科醫師和其他人不一樣，他除了負責治療，也負責陪伴。因為很多疾病是無法治癒。他的醫師職責是延伸到病患最後一刻闔上了眼。這個角色要能夠包裝死亡，讓病患最後也能在沒有痛苦沒有掙扎地保持臨終尊嚴，讓家人能在心情平安沒有遺憾下完成陪伴。

這樣，即使我們在完全沒有勝算的疾病戰爭上戰敗了，我們仍然保有人性價值的尊嚴。