藝術、手藝、科技與團隊合作的極致結合 -高雄長庚兒童顱顏團隊的複雜顱顏重建手術

兒童顱顏團隊與兒童顱顏重建手術

兒童顱顏團隊在世界上任何地方都彌足珍貴,它同時需要一位兒童顱顏專家以及一位兒童神經外科專家。兩者分別在整形外科和神經外都非常珍稀。而兒童顱顏畸形常伴隨許多先天性疾病與神經功能問題,許多不是單靠手術能處理,需要豐富的知識與跨領域的團隊。我們高雄長庚的顱顏團隊在 整形外科賴瑞斌主任的領導下,是中南台灣的顱顏重鎮,手術矯正的成果常讓人嘆為觀止。本篇文章希望能簡單的介紹我們的團隊以及兒童顱顏重建手術。

兒童顱顏重建手術一般可分為創傷、腫瘤及先天性顱顏畸形。前二者也有成人的病患。不過兒童顱顏骨骼因為其處於正在生長狀態、生長受大腦發育影響、以及很難用一般人工合成骨或PMMA熱塑式替代塑膠進行重建,因此手術的困難度高了許多。而這些的手術難度,沒有比得上先天性兒童顱顏畸形的重建手術。

先天性兒童顱顏畸形

兒童顱顏畸形有許多種類,包含簡單與複雜型顱骨縫過早閉合 (Craniosynostosis)、唇顎裂與顏裂 (Craniofacialclefts)、小臉症與小耳症 (Hemifacial microsomia & Microtia)。

這些先天性顱顏畸形之治療,不是單靠一次性的手術,也不是單靠外科醫師的手術治療。治療團隊常需要先經各方面系統評估,並長期分階段性的治療,每個階段都有不同之任務,也都需不同專長之專家參與治療。這些成員除了包括整形及神經外科醫師,也包含矯正牙科醫師、耳鼻喉科、眼科、小兒科、基因醫學、復健及語言治療師以及心理及社工各方面之專家通力合作。唯有完善的醫療團隊,才能對這類病人提供全面性的終身醫療服務。

兒童顱骨縫早閉的成因與種類 

顱骨在顱底骨以外,包含額骨、頂骨、枕骨與顳骨。各骨之間之間交界處叫顱縫 (cranial sutures), 二片額骨與頂骨交界叫冠狀顱縫 (coronal suture),左右額骨間的縫叫額縫 (metopicsuture),二側頂骨間位於顱頂中央叫矢狀縫 (sagittal suture),頂骨與枕骨間為人形縫 (lambdoid suture)。

囟門的位置就在前後顱骨交接處的區域,共有兩處。「前囟門」的位置介於兩頂骨與額骨之間,約在額頭靠近頭頂的地方,形狀呈菱形,大小約2指幅寬;而「後囟門」位於頂骨與枕骨交接處,呈現類似「人」字的三角形,沿前囟門中線往後就可以摸到,但有時候幾乎要關閉或是不易摸得清楚。一般來說,後囟門閉合時間較早,約在寶寶出生後第6到8週時關閉。前囟門則在寶寶出生後第16到18個月關閉,但時間有可能提前或延後,個別差異大。

(1)姿勢性頭型畸形(positional plagiocephaly)

姿勢性頭型畸形並非顱縫早閉造成。在診斷兒童顱骨縫早閉時,需要鑑別診斷姿勢性頭型畸形(positional plagiocephaly) 。後者是姿勢造成的,而非任何有病因的顱縫早閉造成的,有時也會伴隨斜頭或是斜頭。這類姿勢性頭型畸形極少是需要手術矯正的。較嚴重的病患需要配戴矯正型頭盔。

(2) 單一顱縫早閉頭型畸形 (sngle suture craniosynostosis)

嬰兒出生後兩年內,大腦快速發育成長,會將顱骨往外撐開,顱縫處因撐開的力量而生長出增殖成骨細胞 (proliferating osteoprogenitor cells),進而生長更多的顱骨。當某一顱縫癒合過早,無法因大腦的擴大而分離時,則顱骨無法增大,也無法隨著大腦及整個頭形而變化。正常情況下,顱骨或頭部的生長是朝向與顱縫垂直的方向擴大。若顱縫癒合,則此縫之垂直方向無法生長,但是大腦並不因此縫癒合而停止發育,因此可以造成各種程度的腦壓過高,此時頭形朝向與此早期癒合顱縫平行的方向生長。

在單一顱縫早閉的種類中,矢狀縫癒合過早,則頭形無法左右長大,只往前後長,變成舟形頭 (scaphocephaly),這類型的孩童數量最多。一側的冠狀顱縫早期癒合,則此側頭顱的前後距離較短,眼眶向後凹陷,叫前偏形頭 (anterior plagiocephaly)。若是兩側冠狀顱縫早期癒合,頭形變成前後扁、左右寬,叫寬頭 (oxycephaly),或叫塔形頭 (turricephaly)。若只有只有額縫早期縫合者,前額中央三角形突出,兩側前額往後斜,此稱三角頭 (trigonocephaly)。若是一側人字縫早期癒合,則一側後腦會扁掉,叫後偏形頭(posterior plagiocephaly),外型上雖然和姿勢性頭型畸形有些相似,但是專業顱顏醫師都可以區別出來。

(3) 多發性顱縫早閉頭型畸形

多發性的顱縫早閉很罕見,大約只佔所有顱縫早閉症一成多。通常很早就會發現頭顱畸形。這類型的孩子常可以找到相關的基因突變。幾個著名的基因型罕見疾病例如克魯松氏症(Crouzon Disease)、愛伯特氏症(Apert Disease),費佛氏症(Pfeiffer Disease)都會發現這類型的多條顱縫早閉疾病。這類型的孩子除了比單一顱縫早閉頭型畸形有更高的機會會因為頭骨無法正常生長擴大而影響腦部發育,其神經發育異常、智能發展遲緩、水腦症、小腦脫垂,眼框骨過窄造成眼球突出,臉部發育不良而造成呼吸道狹窄,甚至出現睡眠呼吸中止症的機會都高的多。

除了基因突變相關的多發性顱縫早閉頭型畸形,還有極少見與代謝或其他相關的次發性顱縫早閉。上述這些複雜類型的顱顏畸形之治療,不是單靠一次性的手術,也不是單靠外科醫師的手術治療。需要作各系統評估,並在不同階段由不同專長之專家參與治療。是需要有完善的醫療團隊,才能對這類病人提供全面性的終身醫療服務。

顱縫早閉的重建手術的適應症、手術選擇及手術時機

顱縫早閉引起的顱顏畸形到底是否需要手術? 另外手術的方式以及最適宜的手術年紀? 這個討論一直是顱顏重建手術長久爭論的地方。手術適應症一般來說有兩大方向,一是功能性的。也就是顱縫早閉引起的顱顏畸形有造成實質影響。這個影響從較嚴重的顱內壓上升到比較慢性長期影響的腦部發育或是情緒上的影響。

若是以單一顱縫早閉而言,大約兩成的病患會有顱內壓上升的症狀或是證據。而多發性顱縫早閉的兒童則發生率超過一半。有顱內壓上升的症狀或是間接證據,一般醫師就會和家長討論手術矯正的意願。至於比較慢性長期對腦部發育的影響或是情緒上的影響,也有一些西方研究認為單一顱縫的孩童發生率較高。不過需要手術矯正的適應症,以及手術後確實能改善的效果,目前實證上還在爭論的階段。

手術適應症的第二個方向是美觀上的。這部分歐美與我們台灣本土的的觀念就有不少的差異。歐美有許多的研究指出美觀上的改善會增進孩童生長過程中心理上的健康,減少因外觀上的同儕壓力。因此像單一顱縫早閉的矢狀縫早閉,或是影響額頭門面的冠狀縫早閉以及額縫早閉,在歐美父母因為美觀上的考慮選擇手術的比例高了我們很多。這是一個頗值得玩味的地方。不過莊醫師在確定顱縫早閉的診斷時,前期一定會進行詳盡的評估。務必讓父母知道目前孩童是否有功能性上的影響,甚至有顱內壓上升的問題。排除功能性的異常,團隊才會在美觀上的議題和父母詳細對談,並尊重每一個家庭的審美決定。

手術選擇及手術時機也是顱顏畸形的大哉問。

由於兒童顱骨成骨的能力與骨質隨著年齡大不相同,另外嬰兒出生後兩年內大腦快速發育成長所產生的撐開力也隨年齡有很大的改變。每個醫學中心的顱顏團隊擅長的手術種類也有許多差別,因此顱縫早閉的爸爸媽媽們常有困擾,為什麼不同醫院的醫師對於手術建議有所不同。

顱顏手術種類一般有幾個選擇。一個是微創內視鏡顱縫切除手術。微創內視鏡顱縫切除手術當然傷口小的多,不用露出整個顱骨。一般針對的是單一顱縫的矢狀縫早閉及一側性冠狀縫早閉。不過手術年紀一般要求要比較小,一般選擇在三四個月以內的嬰孩。手術後通常需要配戴矯正用頭盔。

年紀再大一點的小嬰兒會進行開顱式顱縫切開手術。因為這個時間的小朋友大腦發育成長所產生的撐開力還行,有時候會選擇不用骨板固定的顱骨顱縫切開手術。這種手術的觀念比較神經外科式的,也就是不固定切開的骨縫,讓孩子的生長撐開力來決定最自然的頭型。再大一些靠近一歲前的孩子,這時候小朋友大腦發育成長所產生的撐開力就不太夠了,這時候我們就會建議使用需要用骨板固定的顱顏重建手術。如果因為美觀的考慮,對於眼眶與額面的弧線不滿意,我們也會進行眼眶額面的顱顏重建手術。

值得祝賀的是,過去可吸收的骨板要價不菲。從2021年開始,健保對於這類的手術的可吸收骨板使用納入健保給付,不啻是顱顏病友家庭的福音。

高雄長庚的顱顏團隊特色

高雄長庚醫院的顱顏團隊在賴瑞斌主任的領導下,建立了一個包含顱顏整形外科醫師、神經外科醫師、矯正牙科醫師以及耳鼻喉科、眼科、小兒科、基因醫學、復健及語言治療師以及心理及社工的完善醫療團隊。各種兒童顱顏畸形,不論是簡單與複雜型顱骨縫過早閉合 (Craniosynostosis)、唇顎裂與顏裂 (Craniofacial clefts)、小臉症與小耳症 (Hemifacial microsomia & Microtia),團隊都經驗豐富。

針對複雜的顱顏矯正重建手術,團隊還擅長進行手術前3D影像模擬與3D成像列印。由於這類手術和一般手術不同,有整形美容的高標要求,小朋友手術年紀小,精準的術前模擬可以協助我們在手術中進行精確的顱骨切割與顱骨重建。除了達到手術前期望的功能與美學要求,行雲流水的手術可以大幅度減少手術時間,減少手術出血。高雄長庚複雜型顱顏重建手術一般平均出血只有100cc。術後住院天數平均在一周內。

我們一般把整個手術規劃流程分成六個部分。
(1)進行精密顱部斷層掃描
(2)在軟體平台上進行3D影像檢視
(3)在軟體平台進行3D顱骨成分分割
(4)進行顱顏重建影像模擬
(5)用3D成像列印印出重建前與重建後模型
(6)設計手術中使用的顱骨切割模板與弧線瞄準模型。這部分模型要用衛署許可的材料,可以消毒後拿到手術檯前使用。

顱顏重建手術案例介紹

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莊銘榮 Ming-Jung Chuang
現職
高雄長庚腦神經外科助理教授級主治醫師
高雄長庚神經腫瘤團隊主席

專長
困難腦瘤顱底手術與脊髓手術
功能性保護腦部手術
兒童神經外科與先天性神經系統手術(兒童腦瘤、毛毛樣病、顱顏畸形、脊柱裂、脊椎側彎、水腦與水囊症、腦部畸形)
癲癇手術與手術評估
迷走神經刺激器植入
深部腦電極與腦皮質電極置放

經歷
美國曼菲斯聖裘德兒童腫瘤研究醫院
曼菲斯理柏納醫院
田納西大學神經科學中心臨床研究醫師與基礎訊號研究
(師事神經外科Frederick A. Boop教授及神經內科James W. Wheless教授)
大里仁愛脊椎側彎中心臨床研究員 (師事 張國華教授)
林口長庚 顯微重建外科臨床研究員 (師事 莊垂慶教授)
林口長庚 顱顏外科臨床研究員 (師事 陳國鼎主任)
林口長庚 神經外科臨床研究員 (師事 吳杰才主任)
台北榮總 小兒神經外科臨床研究員 (師事 黃棣棟教授)
高雄長庚 神經外科總醫師 (師事 何治軍教授)
高雄長庚 神經外科住院醫師
林口長庚 外科部住院醫師

著作、研究與發表
科技部計畫2件,SCI論文12篇
教科書著作4章節,醫學專業著作1本
國際邀請演講5次,國際醫學會報告16次
國內醫學會醫學中心邀請演講44次,論文獎3次

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