兒童腦中風的殺手:毛毛樣病

一個剛滿四歲的小朋友,因兒童膽道閉鎖來到醫院接受活體換肝手術,手術後兩周一切都順利,忽然間發生急性左側中大腦動脈區域缺血性腦中風與右側肢體偏癱,磁振血管攝影顯示兩側性毛毛樣病。

這個小朋友可不是一般人,他是兒童膽道閉鎖接受活體換肝的孩子,兒童膽道閉鎖和毛毛樣也是極為罕見的組合,要考慮一個非常罕見的AD遺傳性疾病,叫阿拉吉亞症(Alagile Syndrome)

不過典型的阿拉吉亞症除了膽管發育不全、膽汁鬱積外,常見的病徵是心臟血管疾病、骨骼變異、眼球角膜變異。團隊最後送JAG-1 mutation,確實是陽性,確診了這個非常罕見的遺傳性症候群。

毛毛樣的系列檢查確診為兩側性兒童毛毛樣腦血管病變 ,都是嚴重的鈴木第三級

小朋友後來又發生一次對側腦右側中大腦動脈區域暫時性缺血性中風(TIA),經過縝密的思維與討論後,我們決定右側腦做一個四公分的開顱,在0.6-1.0釐米的細小血管,用11-0的Nylon線作六到八針的縫合。第二次手術前,我們照例再做一次磁振腦灌流造影的評估流程搭配壓力測試以及術前斷層腦灌流造影分析,可以看到短短三個月半,這個手術對腦部灌流產生的正面影響。
第二次手術的血管只有約0.5mm,幾乎是接過最小的血管。我們用Nylon 11-0接了七針,下午一點半下刀,五點左右就接完,失血不到50cc。小朋友術後恢復良好第五天就出院。

毛毛樣病是常見的兒童腦中風血管異常類型

中老年人中風原因大都和高血脂、高血壓、糖尿病等慢性疾病有關,而小兒中風的因素成因不同。不論是出血性中風或缺血性中風,兒童需要檢視的因子包含血管異常、心臟病、粒線體疾病、代謝異常、感染、抗凝血因子的缺乏…. 等。而毛毛樣病是亞洲兒童腦中風常見的腦血管異常類型。

毛毛樣腦血管病變(Moyamoya disease),病名音譯自原創之日文名詞「moyamoya疾病」,又有人意譯為「腦血管霧霧症」

毛毛樣腦血管病變(Moyamoya disease)是一種慢性進行性腦血管閉塞疾病,由於顱內大血管閉塞,導致小血管代償性雜亂無章地瘋長,多出來的側支循環異常毛細血管亂長成一團,X光片很像毛玻璃霧狀,因而由日文為Moya Moya稱之。腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞,是先天引起的,還是後天發生的,目前仍不明確,根據統計有10%至15%的患者有家族史,也就是說有一部分罹患毛毛樣病的患者與基因的變異相關。

兒童毛毛樣症狀容易被忽略

毛樣病引起的中風症狀與中老年人的急性中風不同。中老年人的中風一般是因為腦血管急性阻塞或突然破裂出血,病人立即出現明顯的半邊癱瘓等症狀,因此大多可以被快速診斷出來並進行治療。腦血管毛毛樣病則因為血管的阻塞變化是慢慢發生的,小朋友主要的症狀可能為短暫而重覆發生的突發性偏癱,或左、右側交替性偏癱。這種短暫的單側肢體無力現象,沒有前兆, 來得快,復原也快,而容易被忽略。加上罹病的如果是還不會表達的兒童,往往在發病多年直到出現明顯、持續的偏癱、言語障礙等神經症狀,甚至癲癇、發展遲緩、永久性神經障礙才被診斷出來。

毛毛樣病的缺血中風症狀常發生在體液不足(例如在太陽下流汗太久)以及過度換氣(例如玩吹氣球、吹奏樂器、感冒氣喘),在國內的報告顯示毛毛樣病的兒童至少有25%合併有癲癇症狀。研究報告顯示毛毛樣病的兒童雖然整體智商看似正常,然而有15%的患童有單面向的認知障礙,有23%的患童有多面向的認知障礙。這些認知損傷大多發生在小小孩或延遲診斷的兒童身上。因此早期診斷與早期治療對還在發育中的孩童非常重要。

毛毛樣病的治療與預防

毛毛樣腦血管疾病沒法根治,但可以做症狀性治療。症狀性治療著重於外科手術-腦血管重建手術,就是把頭皮上的動脈血管移植於患者腦表,逐漸補足因腦血管阻塞造成的腦血液循環短缺。
常使用的腦血管重建手術有:

1.頭皮淺顳動脈與腦表中大腦動脈搭橋手術

(Superficial temporal artery/middle cerebral artery anastomosis,簡稱 STA-MCA anastomosis)

2.腦、腦膜、淺顳動脈吻合

(Encephaloduroarteriosynangiosis,簡稱EDAS)

3.腦與肌瓣吻合術

(Encephalomyosynangiosis, 簡稱 EMS)

4.軟腦膜淺顳動脈吻合術

(Pial synangiosis)

 一般來說,除非要特定的禁忌症,腦血管重建手術常會綜合使用,本院毛毛樣腦血管病變團隊也專長於術前血管接合定位模擬,通常手術前就已經確認能夠接合的最適當血管位置,也因此開顱的範圍非常的小。手術的時間點是一個重要議題。一般來說,已有顱內血管狹窄病合併臨床局部腦部缺血性症狀以及磁振腦灌流造影的證據,則是手術確定適應症。若是只是出血性表現或是沒有臨床局部腦部缺血性症狀,而只有影像上的顱內血管狹窄發現,則決定依賴磁振腦灌磁振腦灌流造影(MRP-DSC)的評估流程。磁振腦灌磁振腦灌流造影的評估流程搭配壓力測試可以判定有無局部腦灌流缺損及腦血儲存容積不足。這個檢查可以決定手術的須求性,也可以做為術後追蹤的依據。

究竟該如何預防,簡單來說就是控制腦中風的危險因子。成人的腦中風危險因子包含 : 高血壓、糖尿病、心臟病、高血脂症、吸菸、肥胖症與缺乏運動、腦血管病變。而腦血管病變則是需要仰賴有經驗的團隊安排適當的檢查才能被發現。如果被發現是毛毛樣病相關的腦血管病變,則經過專業毛毛樣病團隊治療後,這個中風的危險因子通常可以得到很不錯的控制。

專業毛毛樣治療團隊三大特色


1.腦部影像評估: MRA+MRP-DSC的評估流程

毛毛樣病以傳統的腦血管攝影來診斷最為清楚,然而這項侵入性檢查,並不適合做為篩檢之用。腦部磁振造影(MRI)是當今最精細的腦病診斷工具之一,然而腦血管毛毛樣病初期並無法以MRI診斷出來,即便是發病晚期,不熟悉毛毛樣病的醫師亦不容易以MRI診斷出來。本院毛毛樣腦血管病變團隊有一個合併腦部磁振造影血管攝影(MRA)與磁振腦灌流造影(MRP-DSC)的評估流程,可以協助診斷毛毛樣病外,也將提供患者一個零輻射暴露的工具給病患在接受手術後做長期追蹤之用。 自2020年開始,新增NOVA MRI,可以用非侵入性的方法,評估手術後的血管流量以及手術成效。

2.術前腦部血管影像3D模擬

手術前可以跟據磁振腦灌流造影最差的腦灌流區,用手術前影像3D重建來計畫預定血管吻合的位置。這個技術最直接的好處是減少開顱的範圍和找尋適當血管的時間。

3.顱內顱外超顯微血管吻合手術

毛毛樣病目前無法依靠內科的治療,幾乎都要神經外科手術。而這個手術就是神經外科的超顯㣲手術,顱內顱外血管吻合手術,並搭配各種皮瓣移植以達成間接血管吻合。這個顱內外血管吻合超顯㣲手術幾乎都需要在0.6-1.0釐米的細小血管,用肉眼看部到的11-0的Nylon線在高倍數手術顯微鏡下作六到八針的縫合。高雄長庚毛毛樣的手術團隊,手術成功率超過九成五以上。

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莊銘榮 Ming-Jung Chuang
現職
高雄長庚腦神經外科助理教授級主治醫師
高雄長庚神經腫瘤團隊主席

專長
困難腦瘤顱底手術與脊髓手術
功能性保護腦部手術
兒童神經外科與先天性神經系統手術(兒童腦瘤、毛毛樣病、顱顏畸形、脊柱裂、脊椎側彎、水腦與水囊症、腦部畸形)
癲癇手術與手術評估
迷走神經刺激器植入
深部腦電極與腦皮質電極置放

經歷
美國曼菲斯聖裘德兒童腫瘤研究醫院
曼菲斯理柏納醫院
田納西大學神經科學中心臨床研究醫師與基礎訊號研究
(師事神經外科Frederick A. Boop教授及神經內科James W. Wheless教授)
大里仁愛脊椎側彎中心臨床研究員 (師事 張國華教授)
林口長庚 顯微重建外科臨床研究員 (師事 莊垂慶教授)
林口長庚 顱顏外科臨床研究員 (師事 陳國鼎主任)
林口長庚 神經外科臨床研究員 (師事 吳杰才主任)
台北榮總 小兒神經外科臨床研究員 (師事 黃棣棟教授)
高雄長庚 神經外科總醫師 (師事 何治軍教授)
高雄長庚 神經外科住院醫師
林口長庚 外科部住院醫師

著作、研究與發表
科技部計畫2件,SCI論文12篇
教科書著作4章節,醫學專業著作1本
國際邀請演講5次,國際醫學會報告16次
國內醫學會醫學中心邀請演講44次,論文獎3次

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