迎接新生命的誕生，可能是生命中最讓人喜悅的事，懷胎九月的辛勞，帶著家人的期盼與祝福，降臨於人世，父母無不希望自己的孩子健康無暇，能夠平安無恙地長大．先天性畸形，特別發生在顱顏部位，在孩子出世後潑了父母一桶冷水，看著跟別人家小孩不一樣的外觀，總覺得是懷孕過程中哪裡不對，才會發生這樣的事情．於是，各種孕期瑣碎的事情，可能就會變成互相怪罪的責難，引起父母爭執及不安．持正向態度，積極面對，尋找可能的解方，讓孩子成長過程減少遺憾，這是每個新生兒醫師都會鼓勵家庭的解方．本文將針對耳朵的先天性畸形，介紹父母認識這個疾病，並了解該怎麼面對及處理。
什麼是外耳畸形？
人體的聽力器官來自於外耳、中耳及內耳三個結構，其中外耳的發育源自於胚胎的第一、二對鰓弓外胚層，受精後第五、六周出現，直至二十周完成分化．在胚胎成長發育的過程，若發生異常，就會造成先天性外耳畸形，可能是輕微的變形，嚴重至結構萎縮的小耳症，甚至是無耳症．不僅影響外觀，也可能造成長大後配戴口罩、眼鏡困難．第一、二對鰓弓同時又發育分化為上、下顎，組成臉部中下半的結構，所以外耳異常也可能合併中下臉不對稱變形，稱為半邊小臉症．外耳包括耳廓及耳道，耳道若發育異常，有些小病患出生時即有聽力缺損。
造成外耳畸形的原因，極少數病患來自家族性遺傳的基因異常，在早期的社會，病毒感染（麻疹、皰疹、水痘、肝炎）、生殖發育毒性物質或環境（菸、酒、檳榔、水銀、輻射）曝露、孕期特定藥物（Ａ酸、奎寧）使用、營養不良（維生素Ａ、葉酸缺乏）可能是主要原因，但在已開發國家之列的台灣，教育會讓多數父母避免上述不良因子的產生，故多數病患皆無法明確歸類於單一事件造成的影響，原因不明。
外耳畸形在不同人種之間出現的頻率不同，在亞洲人及西班牙裔發生頻率較高，高加索種人及黑人發生頻率較低．根據近期研究顯示，亞洲人種的新生兒，約有45-68%出生時即有外耳畸形，男生比女生多，單側比雙側多，又以右側畸形為最常見．但是成長到了一歲的時候，大約一半的外耳畸形會自行恢復正常，另一半則不會．可惜的是，目前仍無法皆由經驗或是其他方式辨認哪些病患的外耳畸形會自行恢復，哪些需要治療．好在絕大多數外耳畸形僅有外觀上的變形，而不影響聽力及其他器官的成長發育，所以若是注重外觀的家長，不仿自行思考是否需要提前接受醫療介入。
外耳畸形可否治療？
根據Weerda的分類，將外耳畸形根據影響的體積及變形程度，劃分為三級（輕、中、重度），輕度畸形可在嬰兒時期接受耳朵矯正器治療，因為此時嬰兒體內仍留存母體提供之動情素，許多軟組織器官仍有可塑性，所以施以外力定型可改變耳朵的樣貌，耳朵矯正器使用簡易零件、副木或是商用套件製成，藉由定期配戴矯正至外型恢復正常．若嬰兒時期未接受矯正，仍可於日後接受手術治療．重度畸形如小耳症、嚴重垂耳，多數需要手術重建，但是部份病患仍可藉由配戴矯正器改善部份外觀，並拉伸外耳體積，改善日後的手術條件．在亞洲，常見的外耳畸形（圖一）包括八種分類，由左上至右下，根據發生的頻率由高至低，分別為：招風耳、耳輪畸形、隱耳、垂耳、貝殼耳、山羊耳、妖精耳、小耳。
如何使用耳朵矯正器？
西元1982年，日本提出第一個使用泡棉製作的外耳副木，治療垂耳成功的案例，自此全世界開啟了耳朵矯正器的年代，相較於手術，配戴耳朵矯正器在嬰兒時期即可開始治療，成功率高，副作用低，也沒有手術相關併發症，但是仰賴有經驗的治療師及醫師才能執行．並不是所有醫療院所都能提供這項服務。
大部分的輕度外耳畸形都可以配戴矯正器，出生後越早接受治療，整體治療時間越短，成功率越高，最佳的黃金時機為出生後二至六周，平均配戴矯正器四至六周即可達到滿意的成果．日本醫師報告過年長至二十七歲女性仍有治療成功的案例，但目前主流的意見仍認為年齡三至四個月以內為佳，年齡越長，治療的時間更長，成功率會逐漸下降，日後復發變形的機率亦增加。
在美國，已開發出耳朵矯正器的商用套件，如EarWell system（圖二），但成本高昂，單耳的治療成本，含器材及診療費用需美金3000至5000元，不是所有家庭都能負擔，所以全世界各醫療院所常使用各種材質的零件，如矽膠、泡棉、熱塑性材料、鋼絲、醫用黏土等，結合彈簧、夾具、膠帶來製作各式各樣手工耳朵矯正器．在台灣，耳朵矯正器多數來自職能治療師的巧手，利用各式材質的副木來製作理想的矯正器。（圖三）
製作耳朵矯正器目前受限於環境，需要至醫療院所現場進行量測及製作．在配戴前，建議稍作清潔，並使用液體防水敷料、皮膚保護噴霧等提前施予治療部位，避免摩擦及壓迫造成皮膚破損．每日需視孩子的配合程度決定配戴時間，初期使用約數小時即取下觀察皮膚狀態，待適應配戴後可逐漸增長，一日滿八小時以上為佳，睡眠時則要避免側睡造成矯正器與床枕壓迫耳朵，可能會損壞矯正器，或是造成壓瘡問題。
配戴耳朵矯正器須定期追蹤，每二至四周建議回診，評估使用狀況及調整矯正器，照相紀錄追蹤，評估治療成果．直至取下矯正器後仍能長久維持滿意成果為止（圖四），視畸形程度決定延長治療時間．目前耳朵矯正器未納入健保給付，因此製作矯正器仍屬自費項目，費用根據不同醫療院所而定。
配戴耳朵矯正器有可能發生副作用嗎？
最常見的問題是壓迫性皮膚損傷，也就是壓瘡，可能源自矯正器施壓力道過大，夾具太小，又或是睡覺時配戴，側睡或頭部扭轉導致頭部壓在矯正器上時間太久而引起破裂，發生機率約一至三成，視配戴的矯正器種類而定．此時需暫停矯正器使用，傷口以藥膏進行照顧，一般休息五至七日即會復原．需再回診調整矯正器，並與醫師及治療師討論，修正配戴方式及時間來避免此問題。
其次則為矯正器遺失或破損，孩子若不適應矯正器，配戴時不斷拍打或翻滾，即可能造成遺失或損壞．商用套件多半會設計外殼包覆避免此類問題，但在台灣或其他近熱帶國家，高濕度引起之悶熱出汗，仍會引致濕疹、汗疹、搔癢等問題，大型耳部外加套件的黏貼與覆蓋只會放大此項缺點，目前仍沒有好辦法解決。
何時該考慮手術介入？
耳朵在出生時，大約達到了成人耳朵體積的六成，四歲時約八成，六歲時已達九成，且此時耳朵發育已成熟，不容易再有形態上的變化．輕度且單純的畸形，如耳前廔管、息肉，可考慮一歲後接受麻醉及手術處理，其他輕度外耳畸形，則建議四至六歲學齡前後接受手術治療，降低外耳畸形引起病患社會適應的衝擊，此時術後照顧也較能配合醫療需求，中重度的畸形，外耳重建手術可能需自體肋骨或是人工骨提供材料，則於六歲至成年後進行，關於手術治療，另行撰文說明。
我已經成年了，耳朵畸形還能處理嗎？
成年患者是否需治療，因為身心已成熟可自行評估決定，若耳朵軟骨軟質，不想手術，可考慮嘗試耳朵矯正器治療，但仍以手術介入為主．在醫院裡，我們見到許多患者及家屬，在面對外耳畸形時有截然不同的態度，有患者在幼稚園即由家長帶至診間要求盡早處理，有患者是因其他問題住院，在告知外耳畸形可處理時仍不在乎，也有人蓄長髮，長年帶著帽子出門降低他人指點的窘境。
重視整體顏面外觀者不妨多想想。
總結
先天性外耳畸形為可治療之疾病，耳朵矯正器在嬰幼兒時期為治療的主力，提供低風險高成功率的治療成效。在高雄長庚醫院，藉由整形外科、耳鼻喉科與復健科合作，提供自耳朵矯正器、輕度外耳畸形手術，及小耳重建手術的整套治療方案．針對合併聽力異常的患者，提供聽力治療、助聽器評估至人工電子耳植入手術等多樣化方案．歡迎有需求的患者來院評估。
